| A
Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença de
causa desconhecida, crônica, que compromete principalmente
as mulheres entre 30 a 50 anos de idade. A doença é
rara, com incidência estimada de 19 casos por milhão
e prevalência de 75 casos por 100.000 habitantes. Os três
aspectos histológicos principais da doença são:
ativação de células produtoras de colágeno
que são os fibroblastos, lesão vascular e ativação
imunológica.
Os fibroblastos ativados produzem grande quantidade
de colágeno, que passa a ser depositado na pele e nos
órgãos internos levando ao espessamento cutâneo
progressivo e ao funcionamento inadequado dos órgãos
internos comprometidos. A lesão vascular ocorre principalmente
nos pequenos vasos das extremidades acarretando em diminuição
no fluxo sangüíneo e lesão dos tecidos.
As alterações imunológicas já
ocorrem nas fases iniciais da doença tanto pela presença
de infiltrado de linfócitos nos tecidos como de auto-anticorpos
circulantes.
A
Esclerose Sistêmica pode ser classificada em limitada
ou difusa, e o que diferencia as duas formas é a extensão
do espessamento cutâneo
(na
limitada,
o espessamento cutâneo
não ultrapassa o cotovelo e os joelhos; já na
difusa, não existem limites). Existe também
diferença com relação ao envolvimento
sistêmico, mais tardio na forma limitada e mais
precoce na forma difusa.
Principais
manifestações clínicas:
O fenômeno de Raynaud que se caracteriza por crises
de alteração na coloração das
extremidades que se tornam pálidas, arroxeadas e vermelhas,
geralmente desencadeadas pelo frio ou pelo estresse emocional,
pode preceder até por anos às demais manifestações
da doença. Esse fenômeno vasomotor ocorre também
em nível sistêmico.
O acometimento
cutâneo geralmente começa nas extremidades com
edema que evolui para |
|
|
espessamento.
Na face, pelo espessamento da pele, ocorre além da perda
das rugas naturais, afilamento nasal, diminuição da
abertura bucal e afilamento dos lábios. A pele fica brilhante
e alterações na coloração também
podem ocorrer calcificações principalmente nas superfícies
extensoras e a presença de aranhas vasculares são
mais freqüentes na forma limitada da ES.
O sistema gastrintestinal
é freqüentemente envolvido e o
paciente pode apresentar dificuldade na progressão dos alimentos,
além de obstipação, cólicas, síndrome
de má absorção e a desnutrição.
Artralgias e mialgias são também sintomas freqüentes
e, geralmente, presentes nas fases iniciais da doença. O
envolvimento inflamatório intersticial pulmonar prediz prognóstico
reservado pela gravidade e conseqüências, outras formas
de envolvimento pulmonar são a pneumonite aspirativa devido
ao refluxo gastroesofágico, e a hipertensão nos
vasos pulmonares acarretando em sobrecarga cardíaca. A alteração
no fluxo sangüíneo renal leva ao que denominamos de
crise renal, caracterizada por hipertensão arterial grave,
perda de proteínas e sangue na urina. Se não for adequadamente
tratada
pode evoluir para insuficiência renal.
O diagnóstico da ES é clínico, mas nas fases
iniciais da doença quando existe apenas
a presença do fenômeno de.
Raynaud, a capilaroscopia periungueal pode ajudar no diagnóstico
diferencial entre o Raynaud idiopático ou associado a ES.
Da mesma forma, a presença dos marcadores sorológicos
ajuda no diagnóstico precoce da doença. O fator antinuclear
pode estar positivo em 90% dos casos, os anticorpos anti-centrômero
estão positivos em 80% na forma limitada, e os anticorpos
anti SCL-70 estão positivos em 20 a 40 % na forma difusa.
Os demais exames solicitados para o diagnóstico do comprometimento
sistêmico e início da terapêutica são:
hemograma, urina1, creatinina, TGO, TGP. Alguns exames específicos
para cada envolvimento sistêmico também podem ser necessários
para conduzir a terapêutica. Exemplos são tomografia
pulmonar, prova de função pulmonar, ecodopplercardiograma,
endoscopia digestiva, pHmetria e manometria esofagiana.
Tratamento
O tratamento da doença pode ser
direcionado para controle dos sintomas
e para evitar a progressão da doença.
Entre as medidas necessárias para
controle dos sintomas estão: proteção
ao frio para prevenir o fenômeno de
Raynaud e alimentação fracionada e
rica em fibras (evitar bebidas gasosas
e chocolates é essencial contra o
refluxo gastroesofágico). Em relação
aos medicamentos são utilizados
vasodilatadores e protetores gástricos |