Vasculites (2a Parte)

Dr. Mauricio Levy Neto - Reumatologista/SP
Continuação da matéria iniciada na edição anterior,
retirada do site da SBR

A poliarterite nodosa (PAN), é uma vasculite que afeta indivíduos do sexo masculino e feminino em proporções semelhantes e em qualquer
idade, a maioria dos casos entretanto se dá entre os 40 e os 60 anos de idade. Em geral o quadro clínico se inicia de forma abrupta com manifestações sistêmicas importantes como febre, fraqueza e emagrecimento.
O paciente vai apresentando piora progressiva e acometimentos de múltiplos órgãos. Na pele aparecem manchas lineares de cor violácea
formando um aspecto de rede, denominada livedo reticularis, podem também aparecer púrpuras, máculas ou pápulas e são característicos os nódulos subcutâneos em trajeto arterial que correspondem a aneurismas arteriais. São freqüentes obstruções de vasos de extremidades, provocando úlceras de pele ou gangrena de dedos, muitas vezes sendo necessárias amputações.
Neuropatias periféricas com áreas com alteração da sensibilidade superficial e deficiências motoras intermeadas por áreas de sensibilidade normal caracterizam o quadro de mononeurite multiplex muito comum na doença, embora muitos pacientes apresentem neuropatia periférica em bota e luva. Fraqueza e dor muscular são muito comuns. Grande número de pacientes se tornam hipertensos e muitos deles apresentam insuficiência renal devido ao acometimento das artérias arqueadas dos rins.
Dor abdominal e alterações do trato digestivo podem aparecer por envolvimento das artérias que irrigam as vísceras e órgãos abdominais.
Em pacientes do sexo masculino é comum o aparecimento de dor testicular. Alterações cardíacas e do sistema nervoso central são
também achados comuns. Do ponto de vista laboratorial são encontrados apenas grande aumento do número de glóbulos brancos
e de plaquetas e evidências de grande atividade inflamatória. Nenhum exame sugere o diagnóstico, sendo necessário descartar doenças
infecciosas e neoplásicas neste paciente grave. Alguns doentes têm o quadro de poliarterite nodosa secundário à infecção crônica pelo vírus da hepatite B, em geral adquirida em prazo não superior a um ano do início da vasculite e este quadro é indistinguível daquele em que o vírus não está presente.
O diagnóstico é estabelecido pela biópsia de tecido acometido, seja ele a pele, o músculo, o nervo sural ou o epidídimo. Neste material
de biópsia é possível detectar a inflamação destruindo a parede dos vasos, sendo característicos o predomínio em bifurcações, a presença
de vasos com diversos estágios de lesão, alguns com inflamação aguda com neutrófilos, outros com infiltrado de mononucleares, outros
já destruídos e trombosados juntamente com vasos normais no mesmo local da biópsia. Nos casos em que diversas biópsias foram realizadas e não se obteve o diagnóstico está indicada a arteriografia renal e de tronco celíaco e mesentéricas, onde o achado de microaneurismas são diagnósticos.
Uma vez diagnosticada a doença, esta deve ser tratada com corticóides e imunossupressores durante período de cerca de um ano, juntamente com as medidas necessárias para o controle das complicações neurológicas, cutâneas e renais, principalmente com um controle eficiente da hipertensão arterial. Embora a doença tenha um grau de morbidade e mortalidade alto no seu início, após um ano de tratamento em geral a doença não mais recorre e o paciente passa a ser seguido apenas devido às seqüelas da doença, devendo-se ficar atento para a possibilidade de miocardiopatia isquêmica, agravada pela hipertensão, mesmo naqueles que não tiveram evidência de acometimento cardíaco durante o surto de atividade.

Poliangiite Microscópica

A poliangiite microscópica (PAM) é uma doença muito semelhante à PAN do ponto de vista epidemiológico, clínico e histopatológico. Dela se diferencia no entanto por acometer apenas vasos de pequeno calibre e não ocorrer a formação dos micro-aneurismas. Se diferencia também pelo acometimento de ramos das artérias pulmonares que são classicamente poupados na PAN. O acometimento renal também costuma se apresentar mais como glomerulonefrite, muitas vezes com síndrome nefrótica, raramente encontrado na PAN. Do ponto de vista laboratorial a diferença básica é o achado de anticorpos contra citoplasma de neutrófilos com padrão perinuclear devido à presença de anticorpos anti-mieloperoxidase.
Seu diagnóstico é estabelecido também pela biópsia, de maneira semelhante à PAN e seu tratamento é semelhante. No seu seguimento entretanto, deve-se estar atento pois a recorrência da doença com a retirada dos medicamentos é freqüente sendo muitas vezes necessário manter a medicação por longo período de tempo.

Doença de Churg-Strauss

A doença de Churg-Strauss é também denominada angiite granulomatosa alérgica devido à alta freqüência de manifestações alérgicas
que aparecem antecedendo a vasculite. Em geral estas manifestações são caracterizadas por quadro de asma ou rinite alérgica, que podem preceder a vasculite às vezes por anos e que muitas vezes desaparecem com o início da vasculite.
A vasculite é clinicamente muito semelhante à PAM, dela se diferenciando pela menor freqüência de anticorpos anticitoplama de neutrófilos,
pelas manifestações alérgicas que a precedem e pelo aumento do número de eosinófilos no sangue periférico. O seu diagnóstico é estabelecido na biópsia de tecido acometido que revela granulomas envolvendo os vasos acometidos e eosinófilos junto à camada externa
dos vasos e permeando o tecido afetado. Seu tratamento é feito de forma semelhante ao da PAN e da PAM, com corticoesteróides e
imunossupressores. Recorrências da doença são freqüentes e complicações digestivas como perfurações de alças intestinais ou sangramento digestivos podem ocorrer, muitas vezes exigindo conduta cirúrgica.

Granulomatose de Wegener

É uma vasculite sem grande predomínio de sexo, que ocorre em qualquer faixa etária, sendo mais comum entre os 30 e os 50 anos de idade. Acomete preferencialmente as vias aéreas superiores, os pulmões e os rins. Em geral seu início ocorre por quadro de sinusite ou otite que recorrem espontaneamente após o tratamento, e que evoluem com complicações progressivas. Acometimento ocular pode ocorrer, com conjuntivite, esclerite ou formação de granuloma retro-orbitário que provoca proptose ocular.
Nesta fase o diagnóstico é difícil e doenças fúngicas de vias aéreas como histoplasmose ou blastomicose devem ser descartadas. A doença progride com freqüente acometimento de laringe com estenose subglótica e a seguir costumam aparecer o envolvimento pulmonar
ou renal.
O envolvimento pulmonar pode se manifestar por aparecimento de infiltrados, nódulos cavitados ou não e pelo dramático quadro de hemorragia alveolar. O envolvimento renal pode estar presente mesmo em pacientes com sedimento urinário normal, mas hematúria microscópica e de cilindros hemáticos são o achado mais comum. Evolução com glomerulonefrite crescentica com perda progressiva da função renal e evolução para insuficiência renal terminal pode ocorrer. Envolvimento cutâneo, articular, neurológico periférico ou central, cardíaco e de trato digestivo ou genito-urinário podem também advir.
A suspeita diagnóstica pode se tornar muito mais consistente caso o paciente apresente anticorpos anti-citoplama de neutrófilos circulantes, em especial com o padrão clássico de imunofluorescência indireta, que representa os anticorpos anti-proteinase-3. Este anticorpo está presente na grande maioria dos pacientes com granulomatose de Wegener ativa não tratada e desaparece com o tratamento, servindo como parâmetro de atividade de doença. A biópsia de tecido lesado mostrando a presença de granuloma,
vasculite e necrose confirma o diagnóstico.
A biópsia obtida por fibroscopia de seio maxilar ou com exérese de nódulo pulmonar podem auxiliar na obtenção de amostra positiva,
pois é comum a realização de inúmeras biópsias de outros locais com achado de infiltrado inflamatório inespecífico que não auxiliam no
diagnóstico definitivo.
O tratamento é feito com ciclofosfamida associada a doses altas de corticoesteróides, tratamento que mostrou melhorar em muito a sobrevida destes pacientes, nos casos mais leves, sem envolvimento renal ou pulmonar grave, tem-se tentado utilizar imunossupressores
menos tóxicos como o metotrexate no sentido de se evitar as complicações a longo prazo da ciclofosfamida.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Também denominada púrpura anafilactóide, a púrpura de Henoch-Schönlein pode ocorrer em adultos, mas predomina em meninos e
é a vasculite mais freqüente em crianças e a maioria dos casos ocorre antes dos 7 anos de idade.
Muitas vezes é precedida por quadro infeccioso de vias aéreas superiores ou por uso de medicações e se manifesta clinicamente pelo aparecimento de púrpura palpável que predominam nos locais de maior pressão hidrostática como os membros inferiores e nádegas. As lesões são caracteristicamente de cor vermelho vivo, com ponto central enegrecido e aparecem progressivamente com tendência a coalescer, nos casos mais graves podem ocasionar formação de úlceras cutâneas.
Além do quadro cutâneo, podem aparecer dores articulares ou artrites, dor abdominal ou hemorragia digestiva e envolvimento renal
com hematúria, síndrome nefrótica ou nefrítica e até insuficiência renal.
Seu diagnóstico é estabelecido pela biópsia de pele que deve ser examinado por técnica de imunofluorescência, e demonstra a característica deposição de Imunoglobulina A (IgA) na parede dos capilares, vênulas e arteríolas.
Na maioria dos casos o tratamento é de suporte, não sendo necessário terapêutica específica para a vasculite dado o seu caráter autolimitado, com resolução espontânea da doença. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode auxiliar no controle de sintomas sistêmicos. Nos casos mais intensos, em especial aqueles com envolvimento renal ou digestivo importante, pode ser necessário o uso de corticoesteróides via oral ou até mesmo em pulsos e até o uso de imunossupressores ou de gama-globulina podem ser úteis nos casos com má evolução.