Vasculite é o termo usado para designar a inflamação dos vasos
sangüíneos e ocorre em uma grande variedade de doenças, representando
sempre, uma complicação grave. Esta inflamação dos vasos pode provocar prejuízo da passagem de sangue pelos tecidos com conseqüente
sofrimento do território por eles irrigado.
Doenças infecciosas como a endocardite bacteriana, onde uma bactéria se reproduz na parte interna do coração e dali é espalhada
através do fluxo contínuo de sangue pela circulação de todo o corpo,
com freqüência causa vasculite. Da mesma forma, vasculite pode ocorrer
em outras infecções graves em que os germes estão circulando no sangue (septicemia), como em casos de meningite ou gonococcemia.
Infecções por outros germes como vírus, riquétsias e fungos também
podem provocar vasculite. Doenças tumorais, principalmente de linhagem
hematológica como leucemias e linfomas podem se manifestar como vasculites, às vezes sendo esta a primeira manifestação da doença.
Os reumatismos, como a artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjögren, a
dermatomiosite entre outros, também provocam vasculites por mecanismos imunológicos relacionados
às doenças.
Estas formas de vasculite são conseqüência e complicação de outra
doença. Por isso são denominadas de vasculites secundárias. Nelas, o
tratamento da doença que a originou leva a resolução da vasculite, com
o desaparecimento da inflamação, embora em muitos casos fiquem seqüelas do dano vascular provocado.
Existem no entanto algumas doenças raras, em que a vasculite é a própria doença. As manifestações clínicas que o paciente apresenta
são originárias do processo de inflamação vascular e as suas complicações
são decorrentes da vasculite. Estas doenças são designadas de forma conjunta como vasculites
primárias.
Entre as vasculites primárias, diferenciam-se ainda dois grupos. O primeiro, em que a vasculite ocorre
de forma isolada em apenas um órgão ou tecido. Neste grupo estão incluídas as vasculites isoladas do
sistema nervoso central, onde apenas vasos cerebrais estão afetados.
Também fazem parte deste grupo, vasculites que afetam apenas a pele,
como o eritema elevatum diutinum, a vasculite livedoide ou atrofia branca
de Millian e algumas doenças exclusivamente
renais ou exclusivamente oculares. Em todas as doenças
deste grupo, por motivo ainda não muito bem esclarecido, a inflamação
se restringe a vasos próprios de apenas um tipo de tecido.
No segundo grupo de vasculite primária, vasos de múltiplos órgãos
e tecidos estão envolvidos, e por isso o paciente apresenta múltiplas
complicações simultâneas,
sendo freqüente neste grupo envolvimentos cutâneos, neurológicos,
renais, oculares, pulmonares e cardíacos.
Às doenças deste grupo são denominadas vasculites sistêmicas primárias e é a respeito destas
patologias que vamos discutir neste artigo.
Vasculites Sistêmicas Primárias
Este grupo inclui diversas doenças raras, de causa desconhecida,
que são separadas umas das outras conforme o calibre dos vasos envolvidos. Como as artérias
são os vasos predominantemente afetados, em geral são denominadas
arterites. Dividem-se em três grandes grupos: as arterites de grandes
vasos, as arterites de vasos de médio calibre e as arterites de pequenos
pequenos vasos.
O grupo de arterites de grandes vasos é composto por duas
doenças principais: a arterite de Takayasu e a arterite temporal. O
das arterites de vasos de médio calibre
por outras duas: a doença de Kawasaki e a poliarterite nodosa.
O grupo das arterites de pequenos vasos engloba três doenças que hoje são freqüentemente denominadas
vasculites associadas aos anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos
(ANCA): a poliangiite microscópica, a doença de Churg-
Strauss e a Granulomatose de Wegener. Na diferenciação de todas estas doenças utilizam-se critérios
que levam em conta as características clínicas, laboratoriais e principalmente
aspectos histopatológicos observadas em biópsias de tecidos
acometidos.
Existe ainda um conjunto heterogêneo de doenças que acometem vasos de muito pequeno calibre,
os capilares, na maioria das vezes apenas na pele, que são comumente
denominadas genericamente como vasculites leucocitoclásticas, ou vasculites de hipersensibilidade.
Dentre estas doenças, destacam-se por seu caracter mais
sistêmico, envolvendo outros órgãos além da pele, a púrpura de Henoch-Schönlein, a vasculite crioglobulinêmica
e a vasculite urticariforme hipocomplementêmica.
Sobre cada uma destas doenças discorreremos a seguir ressaltando principalmente os seus aspectos
clínicos e a abordagem inicial que possibilite o seu diagnóstico e tratamento precoce, no sentido
de evitar maiores danos nos
tecidos irrigados por estes vasos inflamados.
Arterite de Takayasu
Também chamada de doença sem pulsos ou aortoarterite primária
é uma doença que atinge mulheres mulheres
com freqüência dez vezes maior que em homens e tem seu
início principalmente entre os 15 e os 40 anos de idade. Acomete a aorta
e qualquer de seus ramos primários,
causando estreitamentos ou dilatações. Freqüentemente estão comprometidas as artérias subclávias,
carótidas comuns, troncos bráquio-cefálico ou celíaco e artérias
renais ou mesentéricas. Pode também haver acometimento das artérias pulmonares ou seus ramos.
As artérias são infiltradas por linfócitos e plasmócitos em um processo
inflamatório crônico, com formação de granulomas que destroem a parede muscular do vaso
(camada média). Com a progressão da doença existe proliferação da camada
interna da artéria (íntima) facilitando a ocorrência de trombose
e fibrose da sua camada externa (adventícia) levando ao estreitamento
progressivo de sua luz.
No início, ainda não há diminuição do fluxo do sangue para as extremidades e os sinais clínicos
mais freqüentes desta fase da doença são fadiga, febre e mal-estar
e os exames laboratoriais evidenciam apenas inflamação, que em geral fica sem esclarecimento. Conforme
evolui, nos meses ou anos subseqüentes, vai havendo diminuição progressiva do calibre destas
grandes artérias. Como a doença evolui de forma lenta, vai havendo
formação de circulação colateral e a maioria dos pacientes não apresentam
sinais de isquemia aguda como palidez, cianose ou gangrenas, levando a amputação. Um dos
sintomas importantes que sugerem o seu diagnóstico é a dor muscular
aos esforços dos membros (claudicação intermitente). Nesta fase, já
pode ser constatada diminuição dos pulsos e da pressão arterial no
membro irrigado pela artéria estreitada. No caso de envolvimento das
artérias renais, aparece hipertensão arterial grave, de difícil controle com
medicamentos, sendo necessária cirurgia para revascularizar o rim afetado.
No caso de diminuição do fluxo para o cérebro, começam a ocorrer
perdas súbitas e transitórias da visão ou desmaios, que muitas vezes,
indicam necessidade de cirurgia
para restabelecer a eficiência da circulação de sangue. No caso de estreitamento das artérias
mesentéricas, o paciente apresenta dores abdominais intensas após a alimentação e emagrecimento
progressivo.
Para se firmar o diagnóstico em um caso suspeito, em geral é necessária
a realização de uma arteriografia, que permite visualizar a circulação nas diversas artérias e
também determinar a gravidade da doença. Uma vez estabelecido o diagnóstico, o tratamento vai depender
de exames laboratoriais freqüentes para verificar a atividade da doença e geralmente serão administrados
medicamentos antiinflamatórios hormonais (corticoesteróides). Nos casos em que estes em
doses altas não forem eficientes (corticoresistentes), ou em que a doença volte a reativar sempre que
se diminua a sua dose (corticodependentes), é necessária a administração
de medicamentos imunossupressores. O acompanhamento médico deverá ser freqüente e por
tempo indeterminado, pois pode haver necessidade de cirurgia mesmo nos casos que estejam com a
doença inativa durante anos.
Arterite Temporal
Também denominada arterite de Células Gigantes acomete predominantemente
indivíduos idosos, a partir dos 50 anos de idade com incidência crescente quanto
maior a idade. É muito maior em indivíduos de cor branca, sendo rara em negros e orientais.
O seu quadro clínico é caracterizado por cefaléia de início súbito,
em região temporal, às vezes acompanhada por espessamento da artéria temporal e por
lesões cutâneas na região da artéria que se torna dolorosa à palpação.
Em geral o paciente apresenta sintomas oculares como amaurose fugaz, borramento visual,
visão duplicada (diplopia) e dificuldade para mastigação (claudicação
de mandíbula) e muitas vezes dificuldade para engolir alimentos (disfagia). Na investigação
laboratorial o achado mais típico é a grande elevação das provas
de fase aguda com velocidade de hemossedimentação próxima de 100 mm na primeira hora.
O diagnóstico deve ser realizado precocemente pois a evolução mais temível é o desenvolvimento
de perda definitiva da visão por oclusão da artéria ciliar
levando a neurite óptica isquêmica. Muitos pacientes apresentam ainda lesões de outras grandes artérias,
inclusive da aorta com quadro muito semelhante à arterite de Takayasu.
O diagnóstico é estabelecido pela biópsia da artéria temporal e
demonstração da vasculite com formação de granuloma e o tratamento
deve ser instituído mesmo antes da biópsia pois o retardo do diagnóstico pode levar a perda
de visão súbita, muitas vezes irreversível.
Uma vez instituído o tratamento, o uso de corticoesteróides em doses decrescentes deve
ser mantido por período não inferior a um ano, sendo freqüentes recidivas da doença durante sua
retirada. A monitorização da atividade é feita com provas de fase
aguda e verificação de sintomas da doença. Complicações da corticoterapia
são freqüentes, entre as quais destacam-se o diabetes mellitus induzido por corticóides,
agravamento da osteoporose, catarata, descompensação de insuficiência
cardíaca que devem ser monitorizadas e tratadas. Em casos refratários é necessária a
introdução de imunossupressores para permitir a retirada do corticoesteróide.
Doença de Kawasaki
A doença de Kawasaki, descrita em 1967, é uma vasculite
que afeta crianças menores de 5 anos de idade, com predomínio no sexo masculino, que tem o
seu início com quadro exuberante de febre, exantema cutâneo, conjuntivite, e inflamação da
mucosa da cavidade oral e da língua, acompanhada de adenomegalia cervical. É por isso denominada
síndrome linfonodomuco-cutânea. O acometimento vascular mais temível é a inflamação
das artérias coronárias com formação de aneurismas arteriais, que podem levar
a infarto de miocárdio. Além do envolvimento cardíaco, pode
haver também envolvimento neurológico, de vias aéreas, de trato gastrointestinal e artrites.
Do ponto de vista laboratorial, geralmente se encontra grande elevação de provas de fase aguda,
leucocitose e plaquetose. Seu tratamento inclui a antiagregação plaquetária, o uso de antiinflamatórios
não esteróides e nos casos de envolvimento coronário, o uso de gama globulina
endovenosa na dose de
2 g./Kg de peso. O prognóstico em geral é bom quando o tratamento é instituído precocemente,
mas estas crianças devem ser seguidas até a idade adulta dado o risco aumentado
de ateromatose. |
